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>Revistas >Revista Alergia México >Año 2006, No. 5


García CSY, González DSN, Arias CA, Macías WA, Zárate HMC
Manifestación atípica de angioedema hereditario. Comunicación de un caso y revisión de la literatura
Revista Alergia México 2006; 53 (5)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 189-193
Archivo PDF: 169.05 Kb.

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RESUMEN

El angioedema hereditario es un padecimiento poco frecuente causado por defectos en el gen del inhibidor del C1, caracterizado típicamente por episodios recurrentes de edema en diferentes regiones del cuerpo, que en algunos casos incluyen edema laríngeo. Las concentraciones séricas bajas del inhibidor del C1 confirman el diagnóstico. Es importante establecer el diagnóstico y tratamiento tempranos debido a las potenciales consecuencias fatales de esta enfermedad y las múltiples alteraciones en la calidad de vida a las que se ha vinculado. El tratamiento de elección es la terapia sustitutiva con concentrado de inhibidor del C1. Se comunica el caso de una paciente de 27 años de edad con episodios diarios de edema periorbitario, en los labios y en las extremidades inferiores, de siete años de evolución, clasificado como angioedema hereditario tipo II. Se prescribió tratamiento con andrógenos atenuados con esquema de incremento progresivo, y manifestó evolución tórpida sin respuesta favorable. El caso corresponde a aparición atípica con ataques diarios de angioedema, a diferencia de la clásica con ataques intermitentes.


Palabras clave: angioedema hereditario, deficiencia del inhibidor del C1.


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