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>Revistas >Revista Médica del Hospital General de México >Año 2009, No. 2


Mendoza-Caamal EC, Castro-Coyotl DM, Villanueva-Mendoza C, Kofman-Epstein SH, Rivera-Vega MR
Síndrome de Alström. Reporte de una familia mexicana, manejo multidisciplinario y revisión de la literatura
Rev Med Hosp Gen Mex 2009; 72 (2)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 85-90
Archivo PDF: 107.36 Kb.

[Texto completo - PDF]

RESUMEN

El síndrome de Alström es un padecimiento raro, con un patrón de herencia autosómico recesivo. Enfermedad multisistémica, los datos cardinales son distrofia retinal de conos y bastones que conducen a ceguera juvenil, pérdida auditiva neurosensorial progresiva y obesidad. También se asocia a alteraciones endocrinológicas que incluyen hiperinsulinemia, diabetes tipo 2 de inicio temprano e hipertrigliceridemia. Otras características comúnmente observadas en los pacientes con síndrome de Alström son cardiomiopatía dilatada, disfunción hepática y urinaria. Se reporta una familia con dos hermanos afectados por síndrome de Alström. Se analizan las manifestaciones clínicas y se compara con lo descrito en la literatura.


Palabras clave: Alström, distrofia de conos y bastones, obesidad, hipoacusia.


>Revistas >Revista Médica del Hospital General de México >Año2009, No. 2
 
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