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>Revistas >Revista Alergia México >Año 2008, No. 1


Vega OC, Hernández VL, Segura MNH, Torres SBA
Síndrome de hiper IgE. Diagnóstico y manejo oportunos
Revista Alergia México 2008; 55 (1)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 38-45
Archivo PDF: 260.91 Kb.

[Texto completo - PDF]

RESUMEN

El síndrome de hiper IgE fue descrito inicialmente por Buckley y se conoce también como síndrome de Job. Se han descrito dos tipos:autosómico dominante y autosómico recesivo. Es una inmunodeficiencia primaria, rara y compleja que se distingue por abscesos recurrentes en la piel, causados por Staphylococcus aureus, neumonías recurrentes con formación de neumatoceles, eosinofilia y concentraciones séricas de inmunoglobulina E &38250 2,000 UI/mL. Se ha descrito una mutación en el STAT3 de pacientes con síndrome de hiper IgE autosómico dominante (SHIGE-AD); eccema temprano y retardo en la caída de la dentición primaria principalmente. De 1972 a la fecha se han reportado aproximadamente 250 casos en todo el mundo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los criterios de Grimbacher, y su pronóstico depende del diagnóstico y tratamiento oportunos. Tiene una incidencia similar en hombres y mujeres. Su diagnóstico diferencial incluye aspergilosis broncopulmonar alérgica, enfermedad granulomatosa crónica, linfoma de células T y dermatitis atópica. Para su tratamiento se recomienda el uso profiláctico de antibióticos y la administración de inmunoglobulina intravenosa o interferón gamma recombinante.


Palabras clave: síndrome de hiper IgE, Job, Buckley, Grimbacher, IgE, INF gamma, eosinofilia, neumatoceles, neumonía recurrente, abcesos cutáneos recurrentes.


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