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>Revistas >Revista Alergia México >Año 2010, No. 2


García HA, Lugo RS, Yamazaki NMA, Gonzáles SME, Espinosa RF, Blancas GL
Reporte de una familia con enfermedad granulomatosa crónica con afección en gp91phox
Revista Alergia México 2010; 57 (2)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 39
Paginas: 60-65
Archivo PDF: 722.43 Kb.

[Texto completo - PDF]

RESUMEN

La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria con fagocitosis deficiente, que afecta a uno por cada 200,000 nacidos vivos. Su alteración principal es la incapacidad del sistema NADPH oxidasa para producir especies reactivas de oxígeno que destruyan organismos patógenos, como bacterias, hongos y micobacterias. Los enfermos son susceptibles a contraer infecciones severas, principalmente neumonías, linfadenitis y gastroenteritis, que tienden a ser recurrentes; además, experimentan inflamación granulomatosa y autoinmunidad. Se expone el caso de dos hermanos con enfermedad granulomatosa crónica con patrón de herencia ligado al cromosoma X con alteración en la subunidad gp91phox, y antecedentes familiares de endogamia y consanguinidad. Ambos tenían infecciones severas, abscesos recurrentes y falla de medro al momento del diagnóstico. El padecimiento se sospechó en una fase temprana y se confirmó con la prueba de nitroazul de tetrazolio. Durante su evolución, los pacientes sufrieron también BCGitis, BCGosis y choque séptico. Se les prescribió tratamiento profiláctico con trimetoprima y sulfametoxazol, itraconazol e interferón gamma, lo cual disminuyó la cantidad de cuadros infecciosos y permitió que recuperaran su peso y talla. El diagnóstico temprano mejoró el pronóstico.


Palabras clave: enfermedad granulomatosa crónica, gp91phox, infección micobacteriana.


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