Entrar/Registro  
INICIO ENGLISH
 
Revista Alergia México
   
MENÚ

Contenido por año, Vol. y Num.

Índice de este artículo

Información General

Instrucciones para Autores

Mensajes al Editor

Directorio






>Revistas >Revista Alergia México >Año 2009, No. 5


Álvarez-Cardona A, Yamazaki-Nakashimada MA, Espinosa-Padilla SE
Enfermedad granulomatosa crónica
Revista Alergia México 2009; 56 (5)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 65
Paginas: 165-174
Archivo PDF: 1355.52 Kb.

[Texto completo - PDF]

RESUMEN

La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria, específicamente un defecto de la fagocitosis. Aparece en 1 de cada 200,000 nacimientos y es producida por mutaciones en los genes que codifican para la enzima nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa (NADPH oxidasa). La forma de herencia es ligada al cromosoma X (›60%) o autosómica recesiva (30 a 40%). La NADPH oxidasa produce radicales libres de oxígeno en los fagocitos activados (“estallido respiratorio”). Al haber mutaciones de los genes de la NADPH oxidasa no se producen radicales libres y, en consecuencia, los neutrófilos de pacientes con enfermedad granulomatosa crónica son incapaces de destruir a los patógenos fagocitados. Estos pacientes son especialmente susceptibles a infecciones por estafilococos, hongos y algunas bacterias gramnegativas. Las principales manifestaciones clínicas son cuadros recurrentes y graves de linfadenitis, neumonías, osteomielitis, formación de granulomas y sepsis. El diagnóstico se establece por el antecedente de infecciones recurrentes, casos familiares, falla para medrar, y se confirma con resultados alterados en la prueba e producción de radicales libres de oxígeno y la mutación específica. El tratamiento consiste en trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. El diagnóstico temprano y el tratamiento con antibióticos profilácticos e interferón gamma modifican favorablemente la morbilidad y mortalidad en estos pacientes.


Palabras clave: enfermedad granulomatosa crónica, NADPH, infecciones recurrentes.


>Revistas >Revista Alergia México >Año2009, No. 5
 
 Buscar   Avanzada 


· Indice de Publicaciones 
· ligas de Interes 
       
Derechos Resevados 2007