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>Revistas >Revista Alergia México >Año 2010, No. 5


Román JMG, Yamazaki NMA, Blancas GL
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Revista Alergia México 2010; 57 (5)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 171-175
Archivo PDF: 281.98 Kb.

[Texto completo - PDF]

RESUMEN

El síndrome de Wiskott-Aldrich, que es una inmunodeficiencia primaria, se distingue por microtrombocitopenia congénita, eccema e infecciones recurrentes. Se comunica el caso de un paciente de 3 años 6 meses, quien tuvo un tío materno que murió a los tres meses de edad por sepsis fulminante de foco pulmonar. Nació en 27 semanas, pesó 1,400 g y fue hospitalizado a los dos meses de vida por sangrado del tubo digestivo bajo, plaquetopenia e infecciones severas. Desde la edad de cuatro meses y antes de llegar a nuestra institución fue hospitalizado en 54 ocasiones. A su ingreso tenía dermatosis diseminada, cuello con ganglios de 0.5 cm y retraso psicomotor. Resultados de laboratorio: hemoglobina de 8.1 g/dL, trombocitopenia de 31,000/uL y volumen plaquetario de 5.6 fL (en varias ocasiones le transfundieron paquetes globulares y concentrados plaquetarios). grupo sanguíneo A+, IgM 39.3 mg/dL, IgA 67 mg/dL e IgG 1,380 mg/dL (cada 21 días le aplicaron inmunoglobulina G). El trasplante de médula ósea se postergó por complicaciones, que ameritaron 13 hospitalizaciones por plaquetopenia severa, sangrado del tubo digestivo bajo, artritis séptica, gastroenteritis infecciosa, otitis media supurada crónica y foliculitis severa. A los cuatro años se le realizó trasplante de médula ósea de cordón umbilical, para lo cual fue preparado previamente; sin embargo, 26 días después del trasplante falleció por choque séptico. En el síndrome de Wiskott-Aldrich y en otras inmunodeficiencias primarias el pronóstico del trasplante de médula ósea depende de que éste se realice en etapas tempranas de la vida. Es importante comunicar a los médicos de primer contacto los signos y síntomas iniciales.


Palabras clave: Wiskott-Aldrich, trombocitopenia, inmunodeficiencia primaria.


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