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>Revistas >Revista Alergia México >Año 2012, No. 1


Staines-Boon AT, Domínguez- Sansores LA, Sánchez-Sánchez LM, Amaya- Guerra M, González-Cabello D, Danielian S
Síndrome de Wiskott Aldrich asociado con vasculitis: un desafío terapéutico
Revista Alergia México 2012; 59 (1)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 41-45
Archivo PDF: 164.42 Kb.

[Texto completo - PDF]

RESUMEN

El síndrome de Wiskott Aldrich es una inmunodeficiencia primaria ligada al cromosoma X, asociada con mutación en el gen WASP, que causa anormalidades inmunológicas severas y alteraciones en la función plaquetaria. Se comunica el caso de un paciente masculino de siete años de edad, con diagnóstico de síndrome de Wiskott Aldrich. A los seis años tuvo un cuadro agudo de dolor abdominal, flogosis y fiebre, se trató como artritis séptica. Evolucionó de forma tórpida con melena y choque hipovolémico, recibió antibióticos de amplio espectro y gammaglobulina, sin respuesta. A las 72 horas tuvo dermatosis palpable diseminada en las extremidades superiores e inferiores, con diagnóstico clínico e histopatológico de púrpura de Henoch-Schönlein con vasculitis abdominal. Se aplicaron pulsos de metilprednisolona, con mejoría total a las 24 horas. El paciente experimentó una respuesta inflamatoria severa de tipo autoinmunitario y se le diagnosticó púrpura de Henoch-Schönlein. Incluso 20% de las pacientes con síndrome de Wiskott Aldrich tienen manifestaciones de autoinmunidad de tipo vasculíticas, lo que confirma que el diagnóstico y tratamiento tempranos son decisivos para que la evolución sea favorable.


Palabras clave: síndrome de Wiskott Aldrich, inmunodeficiencia primaria, función plaquetaria, vasculitis abdominal.


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