2015, Número 4
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Rev Cubana Pediatr 2015; 87 (4)
Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de Oncopediatría
Pérez TM, Forteza SM, Renó CJS, García SD, Quintero VD, Curbelo HI
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 468-476
Archivo PDF: 172.44 Kb.
RESUMEN
Introducción: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas
proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes
localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en
niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas.
Objetivo: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con
diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el
Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el
1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas,
clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del
registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.
Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad.
Resultados: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %),
con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y
cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 % de los
casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se
cuenta con 100 % de supervivencia.
Conclusiones: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas
localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin
embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de
la enfermedad.
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